在4月17日第37个“世界血友病日”来临前，兰州大学第一医院多学科专家联合举办公益义诊活动。席亚明教授指出医患共同决策的开展不仅能够提升患者对治疗过程的满意度和依从性，还能减少因信息不对称造成的误解，实现个性化、精准化的治疗，从而提高治疗效果和生活质量。
血友病患者常被称为“玻璃人”，他们由于体内先天性缺乏凝血因子，导致终生面临出血难题，甚至会影响到诸如爬楼梯这类日常活动。对于重型血友病患者，出血会累及全身各处，关节与肌肉出血还会引发关节病变甚至残疾，而内脏、颅内出血则可能致命。今年“世界血友病日”的活动主题为“科学防治血友病，让生命不再脆弱”。兰州大学第一医院血液内科、生殖医学中心、康复科、儿科、超声医学科、检验中心等多学科专家联合举办公益义诊活动，通过免费检测、多学科联合诊疗、超声关节评估及康复指导、护理技能培训等服务，满足血友病患者群体的健康需求。践行医患共同决策理念，推动血友病的多学科综合管理模式，助力血友病患者迈向自由的“无界人生”。
兰州大学第一医院血液内科席亚明教授介绍：“我国血友病诊疗经历了从无药可用的困境到血浆输注时代，再到如今的凝血因子替代疗法阶段，未来非因子治疗技术也将逐步普及。得益于国家罕见病保障政策的完善和新型药物的研发，中国血友病防治水平显著提升，但患者对生活质量的要求也在不断提高。作为甘肃省第一家血友病诊疗中心，我们也一直在致力于推动创新诊疗方法的落地，帮助血友病患者实现长期的规范化管理。”
席亚明教授指出，“血友病患者常常表现出不同部位、不同程度的出血症状，若反复出血不及时治疗，严重者可危及生命。通过不间断的定期规律性因子替代治疗，能够大大减少出血的概率。目前儿童血友病按需治疗与定期规律性因子替代治疗已被国家医保政策覆盖，如果成人患者的规律性因子替代治疗可以纳入医保覆盖范围，可以极大减轻患者的经济负担，减少疾病对生活的限制，帮助患者为社会创造更多价值。”
席亚明教授说，减少出血和保护关节是患者预后的核心影响要素。近年来国内外血友病诊疗指南均以“出血预防”和“保护关节”为双重治疗目标，关节健康逐渐引起关注。“双维达标”强调了“减少出血”和“最大程度保护关节”这两大影响血友病患者预后的核心要素的重要意义。“双维达标”要求患者定期细致检测出血状况和关节健康状况，因为部分微小到不易察觉的关节内部出血（亚临床型出血），仅凭患者自身的感知往往难以辨别，必须依赖专业超声检查技术来准确发现并实时调整治疗目标与方案，助力血友病患者实现更精细化的疾病管控，进而提升整体生活质量。
席亚明教授强调，“血友病性关节损伤具有累积性，每一次微小出血都可能影响病程。因此‘双维达标’成为国内外指南一致认可的治疗目标。实现‘双维达标’，需要建立医生与血友病患者共同决策体系，定期评估出血程度和关节状态，动态调整诊疗目标和治疗方案，才能帮助患者获得更好的疾病预后，提高患者的护理满意度。”
此外，我国血友病治疗尚面临治疗不充分、疗法单一、抑制物管理差等诸多挑战，患者出血风险时刻存在，不得不放弃正常生活和工作，生活质量极为低下。对此，席亚明教授认为，“面对这些临床需求，一方面创新疗法如非因子治疗在不断突破，可以用更便捷的方式和更少的注射次数，更好地帮助患者控制出血。与此同时，推动中国血友病治疗向前迈进还有其他因素，比如同质化诊疗和医患共同决策。因为血友病患者面临复杂的生理和社会环境，医患共同决策在目前的阶段尤为重要。”
医患共同决策 实现患者获益最大化医患共同决策（Shared Decision Making, SDM）是指医生和患者共同进行的医学决策工作。医生充分告知患者备选的不同医疗方案及其利弊，通过与患者共享信息、协作、讨论选择并做出决定，得出最佳的既符合研究证据又满足患者偏好和价值观的医疗决策。
对于医患共同决策的应用，席亚明教授表示，“在西北地区，许多患者因信息闭塞或经济压力导致对治疗依从性不足。在推进医患共同决策实施过程中，不仅仅要关注血友病治疗方案的选择，更要注重与患者和患者家属的深度沟通。特别是对于儿童血友病患者，医患共同决策可以有效提升监护人的疾病意识，避免不易察觉的亚临床出血带来的关节损伤。医患共同决策的开展不仅能够提升患者对治疗过程的满意度和依从性，还能减少因信息不对称造成的误解，实现个性化、精准化的治疗，从而提高治疗效果和生活质量。”
2024年11月底，兰州大学第一医院顺利通过了中国罕见病联盟血友病中心建设项目，成为甘肃省首家 “血友病诊疗中心”。基于医患共同决策的理念，兰州大学第一医院持续完善优化医院血友病诊疗体系，致力于帮助更多血友病患者真正享受到属地化管理和同质化、规范化诊疗，同时将甘肃省的血友病诊疗工作推向更高水平。
据了解，兰州大学第一医院将在4月19日参与开展由中国人体健康科技促进会主办的“血友病患者健康素养领航行动”，通过组织血友病患者线下活动，以提升血友病患者及其家属的疾病认知及健康管理水平，以期提升血友病患者的健康素养和生活质量，改善预后，减轻家庭和社会的疾病负担。
